Mukoviszidose – eine chronische Krankheit, die Störungen im gesamten Körper verursacht

Mukoviszidose -oboljenje-koje-dovodi-poremecaja-u-celom-organizmuist eine Krankheit, die die Zellen des Körpers befällt, die Schleim, Schweiß und Darmsäfte produzieren. Um zu verstehen, wie Mukoviszidose das Leben eines Menschen beeinträchtigen kann, ist es ausreichend, die wichtige Rolle von Schleim, Schweiß und Darmsäften zu kennen.

Der in den Atemwegen erzeugte Schleim wird normalerweise leicht durch Husten beseitigt. Bei Mukoviszidose ist der sich bildende Schleim zu dick und klebrig. Schleim dieser Eigenschaften ist schwer zu beseitigen, so dass er sich im Laufe der Zeit in den Atemwegen ansammelt und einen normalen Luftstrom verhindert. Das akkumulierte Sekret ist ein sehr geeigneter Boden für die Vermehrung von Mikroorganismen, so dass Atemwegsinfektionen bei Menschen mit Mukoviszidose häufig sind. Mit der Zeit können sich Zysten und fibröses (Narben-) Gewebe in der Lunge bilden, was der Krankheit ihren Namen gibt.

Die Ursache für Mukoviszidose ist eine vererbte Genmutation. Mutation eines bestimmten CFTR-Gens, das den Austausch von Salzen und Flüssigkeiten auf zellulärer Ebene steuert. Mutierte Gene üben normalerweise ihre Funktion nicht aus, weshalb Sekrete unterschiedlicher Merkmale auftreten. Damit eine Person an Mukoviszidose erkrankt, müssen die mutierten Gene von beiden Elternteilen geerbt werden. Glücklicherweise passiert das nicht oft. Wenn Sie eine Mutation von einem Elternteil erben, tritt die Krankheit nicht auf, aber Sie tragen die Mutation zu zukünftigen Generationen.

Wie wirkt sich Mukoviszidose auf andere Organe aus?

Ist die Bauchspeicheldrüse von Mukoviszidose betroffen, kommt es zu einer Störung der Sekretion der für die Verdauung notwendigen Darmsäfte und -enzyme. Im Laufe der Zeit kann eine Schädigung des Pankreasgewebes auch zur Entwicklung von Diabetes führen.

Mukoviszidose im Lebergewebe führt zu chronischen Entzündungen und zur Bildung von Narbengewebe, die im Laufe der Zeit zur Entwicklung einer manifesten Leberzirrhose führen.

Die Folgen einer Darmbeteiligung sind Verdauungsstörungen. Zu wenig Darmsäfte lassen einen sehr harten Stuhl erscheinen.

Chronischer Husten, der mit Mukoviszidose der Lunge einhergeht, kann die Ursache für “Stressinkontinenz” sein. Während des Hustens, insbesondere bei Husten höherer Intensität und längerer Dauer, kann es nämlich zu einem unwillkürlichen Ausfluss von Urin kommen. Dies ist auf die Schwächung der Blasenmuskulatur aufgrund des ständigen Druckanstiegs im Unterbauch während des Hustens zurückzuführen. Manchmal kann das Problem so ausgeprägt sein, dass Inkontinenz auch beim Niesen, Lachen oder Heben von Gewichten auftritt.

Mukoviszidose in den Nieren kann zur Bildung von Nierensteinen führen.

In anderen Körperteilen kann Mukoviszidose auch verschiedene Störungen verursachen. So kommt es auf der Ebene des Bewegungsapparates häufig zu Osteoporose. Aufgrund von Störungen im Mineralstoffaustausch kann es zu Blutdruckschwankungen, Herzrhythmusschwäche und allgemeiner Schwäche kommen.

Obwohl Mukoviszidose eine chronische und schwerwiegende Erkrankung ist, die eine tägliche angemessene Behandlung erfordert, wurden im Laufe der Zeit verschiedene Behandlungsformen gefördert, die Menschen mit diesem Problem das Leben erleichtern. Mukoviszidose-Betroffene leben heute im Durchschnitt länger und mit einer besseren Lebensqualität als früher.

RTG pluća i šta se vidi na snimku?

rtgSnimanje pluća rendgenom spada u najstarije metode postavljanja dijagnoze plućnih bolesti, pri čemu se nalaz beleži na filmskoj foliji. U ovoj vrsti dijagnostike je primena X zraka našla svoje mesto u medicini.
Snimanje pluća rendgenom je orijentaciona dijagnostička metoda koja može pomoći doktoru, u značajnoj meri da postavi dijagnozu bolesti.
Metoda se zasniva na beleženju fotohemijskog efekta X zraka na srebrnu emulziju kojom je prekrivena filmska ploča. Kada X zraci prolaze kroz strukture različite gustine: srce, pluća, kožu, krvne sudove, limfne žlezde i plućno tkivo, delom bivaju zadržani u tkivima,delom upijeni, a jedan njihov deo koji padne na rendgen film se registruje kao senka različitog stepena intenziteta.
Indikacije za snimanje pluća rendgenom.
Svaki pregled lekara specijaliste pulmologa podrazumeva i snimanje pluća rendgenom. Jedna od najozbiljnijih indikacija za primenu ove dijagnostičke metode je iskašljavanje krvi. Snimanje pluća rentgenom se radi i prilikom preoperativne priprema pacijenta,zatim ukoliko postoji sumnja na postojanje neke ozbiljne plućne bolesti tipa sarkoidoze, pneumotoraksa, pucanja plućne maramice, tumora pluća, tuberkuloze, parazitarnih oboljenja ili kada se prate rezultati lečenja ovih bolesti i efekat primenjene terapije.
Kako lekar prepoznaje bolest na RTG snimku pluća?
TUBERKULOZA se vidi kao šupljine u plućima koje su nastale propadanjem tkiva uzrokovane ovom bolešću. Na RTG snimku se vide trakaste ili prstenaste tvorevine čiji zidovi mogu da budu tanji ili deblji u zavisnosti od stadijuma oboljenja. Takođe su na rengenskom snimku vidljivi i ožiljci nastali kao posledica preležane bolesti
UPALA PLUĆA- u srednjem donjem delu pluća su primetne bele senke.
OPSTRUKTIVNI BRONHITIS I ASTMA– na snimku se vide jasno izraženi disajni putevi nalik kišnim kapima koje se slivaju.
EMBOLIJA PLUĆA- je bolest kada se začepi jedna plućna arterija ili neka njena grana krvnim ugruškom koji najčešće dospeva iz donjih ekstremiteta ili karlice. Na RTG snimku se to vidi kao trakasta senka u donjem delu pluća.
EMFIZEM- je proširenje alveola i tada pluća imaju svetliju boju, primećuje se povećan razmak između rabara.
TUMORI PLUĆA– u plućnom tkivu se primećuju jasno ograničene senke, različitog oblika i dimenzija.
PNEUMOTORAKS– je pucanje plućne maramice i tada plućna šara nije vidljiva, a plućno tkivo je izduvano.
SARKOIDOZA– je bolest nepoznatog uzroka i nju karakteriše nakupljanje T-limfocita i fagocita u plućnom tkivu, na snimku se vide uvećane limfne žlezde nalik na leptirova krila.
VODA U PLUĆIMA- na različitim nivoima pluća se vide senke koje odgovaraju prisustvu tečnosti u grudnom košu.

inhalacija

Inhalaciona terapija plućnih bolesti.

inhalacijaInhalaciona terapija je u današnje vreme jako popularan i efikasan vid lečenja respiratornih tegoba. Ona nam omogućava bezbolnu primenu lekova u kućnim uslovima. Nakada je za ovaj postupak bila neophodna posuda sa toplom tečnošću i peškir preko glave,a danas se u ovu svrhu koriste inhalatori tj. aparati koji pretvaraju tečnost u sitne kapljice ili aerosol. Efikasnost ovih aparata zavisi kako od karakteristika samog aparata, tako i od samog pacijenta. Kompresorski aparati se koriste za lečenje oboljenja donjih disajnih puteva, astme na prvom mestu. Ultrazvučni aparati stvaraju aerosol treperenjem kristala kvarca i koriste se uglavnom u lečenju oboljenja gornjih disajnih puteva: sinuzitisa, bronhiektazija, hronične opstruktivne bolesti pluća, cistične fibroze.
U ove aparate mogu da se stavljaju različiti lekovi, a najčešće se primenjuju lekovi za širenje bronhija- bronhodilatatori. Efekat ovih lekova traje oko četiri sata, tako da inhalacije mogu da se ponavljaju i na dva sata. Treba obratiti pažnju na dozu i na tačan broj kapi, jer se tako izbegavaju neželjeni efekti ovih lekova: lupanje srca, drhtanje mišića, a lek se može davati češće. Obično se savetuje pet kapi spalmotila ili aloprola za predškolsku decu, a 10 kapi za stariju decu i odrasle osobe. Berodual se daje u dozi od 6 kapi za manju decu, a osam do deset kapi za stariju decu i odrasle.
Lekovi za širenje bronhija ne bi trebali da se koriste duže od sedam dana, jer mogu da izazovu neželjene efekte. Potrebno je napraviti pauzu od minimum sedam dana do sledećeg koričćenja. Ukoliko postoji potreba za čestim inhalacijama, neophodno je uvesti neki oblik preventivne terapije.
Kod dece do tri godine starosti sa astmom osnovni vid dugotrajnog lečenja je inhalacija pulmikortom (inhalacioni steroid u obliku rastvora). Važno je nakon inhalacije detetu dati da popije tečnost, da bi se ostatak leka isprao iz usne duplje, kako ne bi došlo do gljivične infekcije. Kod ovih lekova je bitno držati se preporučenih doza jer se onda mogućnost neželjenih efekata svodi na minimum. Kada dođe do poboljšanja kod deteta, potrebno je smanjiti dozu leka i broj inhalacija. Uobičajeno je raditi dve inhalacije dnevno, a zatim se broj smanjuje na jednu jutarnju inhalaciju.
Još jedna vrsta lekova koja se može primeniti kao inhalatorni oblik terapije su lekovi za razređivanje sekreta, najčešće fluimucil. Ovaj lek se naročito daje odraslim osobama sa hroničnim bolestima pluća i pokazao se kao vrlo efikasan. Ovaj lek ima jednu neprijatnu nuspojavu, pojačava kašalj.
Kao lek za razređivanje sekreta moguće je koristiti i koncentrovani rastvor soli (troprocentni ili 7,5 -procentni rastvor kuhinjske soli) . Ovakav vid inhalacije pomaže naročito kod cistične fibroze pluća), mada ima jednu neprijatnu pojavu. Moguća je pojava povišene temperature nakon inhalacije , koja prolazi kroz jedan sat bez ikakve terapije. Nerazblaženi rastvori, npr. destilovana voda, putem inhalacije mogu da provociraju napad astme i nije ih poželjno stavljati u inhalator.
Mnogi biljni ekstrati i eterična ulja su se koristili u lečenju disajnih tegoba, ali je Evropska agencija za lekove i lekovita sredstva zabranila primenu ovih preparata preko inhalatora. Ovi biljni preparati ( nana kod hroničnog kašlja ili eterična ulja kod infekcija sinusa) se mogu primenjivati jedino na tradicionalan način, inhalacijom ključale vode sa peškirom preko glave.

Hronicno-plucno-srce

Astma i srce

Hronicno-plucno-srceKao posledica strukturnih i funkcionalnih bolesti pluća i plućne vaskularne mreže javlja se poremećaj poznat kao hronično plućno srce. Ovaj poremećaj podrazumeva hipertrofiju (uvećanje) i/ili dilataciju (proširenje) desne komore.
Hronično plućno srce se javlja kod 10% svih srčanih bolesnika. Ovaj poremećaj se javlja 5 puta češće kod muškaraca nego kod žena.
Sve bolesti koje kao posledicu mogu imati hronično plućno srce su podeljene u tri grupe:
1. Bolesti koje oštećuju disajne puteve i alveole: hronični bronhitis, bronhijalna astma, plućni emfizem, fibroza pluća, resekcija plućnog tkiva, cistična fibroza pluća, hipoksija na velikoj nadmorskoj visini.
2. Bolesti koje onemogućavaju normalne disajne pokrete grudnog koša: kifoskolioza, torakoplastika, poliomijelitis, fibroza pleure, Pickwickov sindrom
3. Bolesti koje oštećuju plućne krvne sudove i kapilare: fibroza plućnih arterija i vena, pritisak tumorskog tkiva, anemija srpastih ćelija, embolije, aneurizme, plućna tromboza, embolije različitog porekla.
U nastanku HPS veliku ulogu igraju i mnogi pogoršavajući činioci sredine (udisanje prašine, toksičnih isparenja, gasova, izlaganje visokim temperaturama vazduha), česte respiratorne bolesti i infekcije, loši uslovi života i nizak ekonomski standard. Na posebnom mestu po štetnosti se ističe duvanski dim i pušenje koje ima izuzetno nadražujuće dejstvo.
Klinička slika HPS je kombinacija kliničke slike oboljenja pluća koje je uzrok i kliničke slike hipertrofije i insuficijencije desnog srca. Ovom bolešću su najčešće pogođeni muškarci, srednjih godina, koji rade teške fizičke poslove u lošim i nepovoljnim radnim uslovima, kao i pušači. U anamnezi se javlja dugogodišnji kašalj od 5 do 10 godina, koji je praćen iskašljavanjem gnojavog i sluzavog ispljuvka. Paralelno sa plućnom bolesti razvijaju se simptomi insuficijencije desnog srca: zamaranje, gušenje pri naporima, kasnije i u miru. Kod bolesnika se zapaža crvenilo konjuktiva, crvena, topla i vlažna koža, podbulost lica, izbačenost očnih jabučica. Ovo bolesniku daje izgled žabe. Grudni koš je bačvast, disanje je ubrzano sa upotrebom pomoćne disajne muskulature. Često se javlja centralna cijanoza (modro prebojeni jezik i maljičasti prsti). Vratne vene su natekle,i kako bolest napreduje, vide se otoci na nogama i znaci ascitesa ( prisustvo tečnosti u trbušnoj duplji).
Dijagnoza
Postavlja se na osnovu anamneze, kliničkog pregleda, rendgenskog nalaza, EKG-a, ehokardigrafije (ultrazvuka) i kateterizacije srca. U bolesnika sa hipoksijom nalazi se policitemija (povišen broj krvnih ćelija), visok hematokrit, usporena sedimentacija i povećan nivo bikarbonata.
Lečenje hroničnog plućnog srca se sastoji od poboljšanja funkcije desnog srca i blagovremenog i pravilnog lečenja plućne bolesti sa ciljem da se što duže očuva plućna funkcija na najboljem mogućem nivou i da se odloži nastajanje plućne hipertenzije. U periodu akutnog popuštanja desnog srca daje se kiseonik i aminofilin. U izraženoj insuficijenciji desnog srca daju se diuretici i digitalis radi popravljanja kontraktilnosti oslabljenje desne komore. Povoljne efekte daju i vazodilatatori, nifedipin i hidralazin. U teškim slučajevima može se uraditi venepunkcija.
Prevencija HPS se sprovodi efikasnim i energičnim lečenjem plućnih infekcija, zabranom pušenja i zaštitom od aerozagađenja i prašine. Obavezna je vakcina protiv gripa.
Primed 2 diši lako je prirodni preparat koji pomaže u otklanjanju simptoma astme, hronične opstruktivne bolesti pluća i hroničnog bronhitisa. Pomaže u lečenju ovih bolesti i na prirodan način pročišćava pluća i olakšava disanje.
Primed 2 diši lako efikasno pomaže u izbacivanju sekreta iz disajnih puteva, ublažava gušenje i regeneriše oštećene bronhije.